本例患者为中年女性,腰背痛多年。MRI检查确诊为皮毛窦伴有胸脊髓和椎管的发育畸形(椎管明显地增大),不排除还有脊髓栓系综合征的可能。本例患者的病变位置高,很少见。本病不适合推拿!该患者在做完胸椎推拿后出现胸部持续性的不适。
皮毛窦又称藏毛窦,属于畸形发育,可出现在枕部到骶尾部间的任何部位,以骶尾部最多见,可与脊髓裂、脊柱裂伴发。
先天性皮毛窦是开口于身体中线皮肤的外胚层管道,其可终止于皮下至硬膜囊的任何一点。本病首先是由Walker和Bucy提出的。其发生机制与胚胎早期的变异有关。在胚胎3~8周。神经管闭合过程中胚胎部的神经外胚层与皮肤外胚层本应分离,这时如果受到各种因素的影响导致两者不能完全分开,则会导致形成先天性皮毛窦。小儿先天性皮毛窦的发生率约为1/,其中约50%的皮毛窦穿过硬脊(脑)膜,其皮损表现各异,部位不一,若未出现明显的临床症状,易被忽视。
因先天性皮毛窦的发生与神经管闭合异常相关,则多伴有脊髓拴系、脊髓纵裂、脊髓先天性肿瘤等神经管畸形,也就是说在窦道所经处,相应部位可有颅骨、硬脑膜、棘突、椎板、硬脊膜缺损。此外,皮毛窦易并发细菌性脑膜炎。
先天性皮毛窦的皮损特点各异,外观特征多为局部皮肤凹陷,发病部位沿躯干背侧神经中轴分布,以腰骶部多见。瘘口大小不一,四周往往有异常的长毛、色素沉着或毛细血管瘤样改变;有的在其上方还有脂肪瘤突出。先天性皮毛窦往往伴发多种神经管畸形及脊髓先天性肿瘤。因此相应部位的MRI检查是十分必要的。根据皮毛窦伴发的椎管内病变?将患者归纳为4型:先天性皮毛窦合并脊髓拴系、先天性皮毛窦合并脊髓纵裂、先天性皮毛窦合并皮样或表皮样囊肿、先天性皮毛窦合并脂肪瘤。本病的治疗原则是:未感染者择期切除,感染者在感染控制后手术,手术效果好。在手术处理先天性皮毛窦的同时,须一并处理并发的神经管畸形相关疾病,方能获得较好的临床效果。
李义凯教授感谢!
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