病理文汇NUT癌中线癌

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文I医院张之涵

NUT癌(NUTCarcinoma)是一种组织起源不明的罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，好发于儿童、青年的中线器官，因此又被称为中线癌。Kees和Kubonishi分别于年首先报道了该少见类型肿瘤，年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心脏肿瘤WHO分类正式纳入其中，全称“伴睾丸核蛋白(thenuclearproteinofthetestis,NUT)基因重排的中线癌”，又被称作“伴t(15;19)(q13;p13.1)易位的癌”。

病因学与发病机制：

1．病因学：目前，中线癌的病因尚未明确，已有的研究显示它与EB病毒及人乳头状瘤病毒(HPV)感染无关，也不同于某些鳞状细胞癌的发生与环境因素密切相关，中线癌患者一般无吸烟史。

2．发病机制：体细胞遗传学改变是中线癌的发病基础。现已证实NUT癌中位于染色体15q14的NUT基因(NUTM1)与其它染色体上的基因发生%易位，其中约有2/3的病例为t(15;19)(q13;p13.1)易位，该易位使位于19q13.1的BRD4溴区基因外显子与位于15q14的NUT基因外显子融合，形成BRD4-NUT融合基因。有体外研究表明，用siRNA敲除细胞系的BRD-NUT基因后，所有细胞系形态学上均显示鳞状上皮分化，包括细胞的黏附性增加、复层化，甚质角化物的生成，说明BRD-NUT融合基因蛋白抑制NUT癌细胞向鳞状上皮分化。目前已有多种细胞及分子生物学方法可以检测出t(15;19)的易位。

流行病学及临床特征：

1．流行病学：早期关于NUT癌的文献报道患病者均为儿童及青年，最新统计显示从儿童到老年都可发生，中位年龄30岁，女性略占优势，男女比例约1：1.5。

2．发生部位：NUT癌绝大部分发生于膈肌以上的中线器官，如鼻咽、鼻窦、会厌、气管、胸腔、纵隔。但随着对此病

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