脊髓脊膜膨出的症状和诊断

　　脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出.

　　患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退,所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候,都是很担心的,慌忙求医,往往走了很多的弯路.

脊髓脊膜患者的症状

　　脊髓脊膜膨出是指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出,膨出的组织在局部形成大小程度不等的囊状隆起.好发于腰骶部.脊髓脊膜膨出的患者术前需评估脊髓功能异常程度,是否合并其他神经管闭合不全畸形,是否存在脊髓栓系,视具体情况决定手术方案.手术的目的是修补膨出部缺损,解除脊髓栓系,保护神经组织结构和功能完整.手术需要将囊内的脊髓和神经还纳至椎管内.

　　脊髓脊膜膨出手术的最佳时机是出生后第1天或48小时内,最晚可延至生后72小时.成年后手术的目的在于防止脊髓神经功能进行性恶化.针对该患者,目前手术是唯一方法.手术的目的也仅在于防止神经功能进一步恶化.已存在的功能障碍术后可能会有部分改善,但难以完全恢复正常.与手术有关的严重并发症发生几率不高,较安全.

　　首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退.

　　其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍.注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液.

　　然后进行脊柱X线片:了解椎骨的缺损部位和范围:X线片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围.

　　进行MRI检查:能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等.

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